血友病の治療
治療薬
広島大学病院 輸血部長 血友病診療センター長 藤井輝久 先生
奈良県立医科大学附属病院 小児科 教授 野上恵嗣 先生
血友病の治療には、 不足している凝固因子を補う凝固因子製剤や、非凝固因子製剤が用いられます。
凝固因子製剤
血液凝固第VIII因子または第IX因子を含む注射製剤です。不足または欠乏している凝固因子を補う補充療法として、出血時補充療法や定期補充療法で使われます。
出血時補充療法
出血したときに、凝固因子製剤を注射する方法です。関節内や筋肉内の出血のように、特に痛みや障害が残るリスクが高い場合、できるだけ早く注射して、血を止める必要があります。補充する凝固因子製剤の量は出血症状により異なります。
定期補充療法
出血を未然に防ぐために、曜日を決めるなどして定期的に凝固因子製剤を注射する方法です。常にからだの中の凝固因子の濃度を一定以上にしておくことで、出血しにくくなります。
＜家庭注射について＞
凝固因子製剤を、患者さん本人やご家族が病院以外の場所で、医師や看護師の手を借りずに注射する方法です。家庭注射ができるようになると、出血してもすぐに注射ができたり、注射のために週に何度も通院する必要がなくなり、より病気の管理がしやすくなります。ただし、実施する場合は、血友病の知識や注射の手技などについて、十分に学ぶ必要があります。また、習得後も定期的に診察を受ける、家庭で注射した記録を提出するなど守るべきことがあります。
＜自己注射について＞
患者さんが自分で凝固因子製剤の注射をすることを「自己注射」といいます。家庭注射と同様に、患者さん本人が病気について十分な知識を持ち、本人が自己注射を望んでいること、本人が注射するとき血管確保が容易であること、手技を習得するために一定期間病院でトレーニングを受けること、医師や看護師の指導内容を理解・実行できることなどの条件を満たせば認められます。修学旅行などをきっかけに、小学校高学年・中学生ごろから始める場合が多くなっています。
非凝固因子製剤（ノンファクター製剤）
血を固まりやすくするために働く成分が含まれています。定期的に注射することで出血しにくくすることができます。凝固因子製剤同様に、一定の条件を満たすことで自己注射も可能です。
