どうやって出血（しゅっけつ）を止（と）めるの？

もしきみが血友病（けつゆうびょう）Ａという病気（びょうき）だったら、第VIII(8)因子（だいはちいんし）が不足（ふそく）して出血（しゅっけつ）が止（と）まりにくくなっているのだから、不足（ふそく）している第VIII(8)因子（だいはちいんし）を注射（ちゅうしゃ）すれば出血（しゅっけつ）が止（と）まるようになる。この足（た）りないものを補（おぎな）う治療法（ちりょうほう）のことを「補充療法（ほじゅうりょうほう）」と呼（よ）んでいる。本当（ほんとう）は飲（の）み薬（ぐすり）があるといいんだけど、血液凝固因子（けつえきぎょうこいんし）は胃（い）や腸（ちょう）からは体（からだ）の中（なか）に入（はい）ってくれないので、どうしても注射（ちゅうしゃ）が必要（ひつよう）なんだ。

■補充療法（ほじゅうりょうほう）の種類（しゅるい）には大（おお）きく次（つぎ）の3つがある。

どの方法（ほうほう）がきみのために一番（いちばん）いいかは、きみをみてくれているドクターとよく相談（そうだん）して決（き）めて欲（ほ）しい。ただし、注射（ちゅうしゃ）のタイミングについて、次（つぎ）に紹介（しょうかい）する「出血（しゅっけつ）したらすぐに注射（ちゅうしゃ）」「注射（ちゅうしゃ）は朝（あさ）が効果的（こうかてき）」に注意（ちゅうい）すること。

出血（しゅっけつ）したらすぐに注射（ちゅうしゃ）

次（つぎ）のような時（とき）は、なるべく早（はや）く注射（ちゅうしゃ）をすること。

●ひじやひざ、足首（あしくび）などの関節（かんせつ）に出血（しゅっけつ）したなと思（おも）った時（とき）(関節（かんせつ）がムズムズしたり、いつもと違（ちが）う感（かん）じがしたら)

●頭（あたま）を打（う）ったり、高（たか）い所（ところ）から落（お）ちた時（とき）

注射（ちゅうしゃ）は朝（あさ）が効果的（こうかてき）

血液中（けつえきちゅう）の凝固因子（ぎょうこいんし）の量（りょう）は、多（おお）いほど出血（しゅっけつ）を止（と）める力（ちから）が大（おお）きい(血友病（けつゆうびょう）じゃない人（ひと）の凝固因子（ぎょうこいんし）の量（りょう）は100％だったよね)。お薬（くすり）の効（き）き目（め）は注射（ちゅうしゃ）をしたすぐあとが一番（いちばん）強（つよ）くて、それから少（すこ）しづつ効（き）き目（め）が弱（よわ）くなるので、定期的（ていきてき）に注射（ちゅうしゃ）をしていても、第VIII(8)因子製剤（だいはちいんしせいざい）では2日間（かかん）、第IX(9)因子製剤（だいきゅういんしせいざい）では3日間（かかん）たつとほとんど効（き）き目（め）がなくなってしまう。つまり、運動会（うんどうかい）のある日（ひ）や定期的（ていきてき）に注射（ちゅうしゃ）する時（とき）は、朝（あさ）に注射（ちゅうしゃ）するのが一番（いちばん）効果的（こうかてき）なんだよ。夜（よる）に注射（ちゅうしゃ）しても、寝（ね）ている間（あいだ）に凝固因子（ぎょうこいんし）はどんどん減（へ）ってしまうからね。

注射（ちゅうしゃ）してからの血液中（けつえきちゅう）の凝固因子量（ぎょうこいんしりょう）の変化（へんか）
(朝（あさ）注射（ちゅうしゃ）パターン・寝（ね）る前（まえ）注射（ちゅうしゃ）パターン)

●朝（あさ）注射（ちゅうしゃ）すると

●寝（ね）る前（まえ）に注射（ちゅうしゃ）すると

※ここでは、第VIII(8)因子（だいはちいんし）の例（れい）を紹介（しょうかい）しているけど、第IX(9)因子（だいきゅういんし）だともう少（すこ）し効（き）き目（め）が長（なが）くなる。
(第IX(9)因子（だいきゅういんし）の場合（ばあい）は半日（はんにち）～1日（にち）たつと半分（はんぶん）ぐらいに減（へ）る)

いつでもどこでも注射（ちゅうしゃ）できる(家庭注射（かていちゅうしゃ）／自己注射（じこちゅうしゃ）)

出血（しゅっけつ）するたびに病院（びょういん）に行（い）ったり、遠足（えんそく）の日（ひ）の朝（あさ）に病院（びょういん）に行（い）って注射（ちゅうしゃ）してもらうのは大変（たいへん）だよね。それに、病院（びょういん）に行（い）って注射（ちゅうしゃ）をしてもらうのでは関節（かんせつ）に出血（しゅっけつ）した時（とき）に、すぐに注射（ちゅうしゃ）するのは難（むずか）しいかもしれない。旅行中（りょこうちゅう）に出血（しゅっけつ）することもあるかもしれない。そんなとき、「いつでもどこでも注射（ちゅうしゃ）ができたら」って思（おも）うよね。病院以外（びょういんいがい）の場所（ばしょ）で注射（ちゅうしゃ）することを「家庭注射（かていちゅうしゃ）」、きみが自分（じぶん）で注射（ちゅうしゃ）することを「自己注射（じこちゅうしゃ）」というんだ。

自己注射（じこちゅうしゃ）ができるようになると、病院（びょういん）へ行（い）かなくても出血後（しゅっけつご）の早目（はやめ）の注射（ちゅうしゃ）がしやすくなるし、出血（しゅっけつ）しないように注射（ちゅうしゃ）しておくこともできるようになる。そうすると、安心（あんしん）して修学旅行（しゅうがくりょこう）にも行（い）けるし、きみの行動範囲（こうどうはんい）はぐ～んと広（ひろ）くなるよ。

お薬（くすり）の種類（しゅるい）

また、製剤（せいざい）は原料（げんりょう）と製造方法（せいぞうほうほう）により、大（おお）きく2種類（しゅるい）あって、「人（ひと）の血液（けつえき）から作（つく）られる製剤（せいざい）」と「遺伝子組換（いでんしくみか）えという方法（ほうほう）で作（つく）られる製剤（せいざい）」がある。

人（ひと）の血（けっ）しょうから作（つく）る製剤（せいざい）(第VIII(8)因子製剤（だいはちいんしせいざい）の例（れい）)

原料（げんりょう）：人（ひと）の血液（けつえき）(血（けっ）しょう)

遺伝子組換（いでんしくみか）えで作（つく）る製剤（せいざい）(第VIII(8)因子製剤（だいはちいんしせいざい）の例（れい）)

原料（げんりょう）：人（ひと）の第VIII(8)因子（だいはちいんし）の遺伝子（いでんし）を組（く）み込（こ）まれた細胞（さいぼう）が作（つく）る第VIII(8)因子（だいはちいんし）

止血（しけつ）させるのにどれだけ注射（ちゅうしゃ）するの(投与量（とうよりょう）の決定（けってい）)

注射（ちゅうしゃ）をする製剤（せいざい）(第VIII(8)因子（だいはちいんし）または第IX(9)因子（だいきゅういんし）)の量（りょう）は出血（しゅっけつ）した体（からだ）の部位（ぶい）や程度（ていど）、出血（しゅっけつ）してから注射（ちゅうしゃ）するまでの時間（じかん）によってちがうので、表（ひょう）を参考（さんこう）にドクターやナースと相談（そうだん）して欲（ほ）しい。

表（ひょう）. 投与量（とうよりょう）の目（め）やす

出血部位および重症度		初回注射より出血が止まるまで
		目標因子レベル＊ (％)		1回注射量 (単位/kg)	1日注射回数 (回/日)	注射する期間 (日)
頭の中の出血 (頭を打った時など)		A	80～100	40～50	2	5～7
		B	80～100	80～100	2	5～7
関節の出血、筋肉の出血、尿や便に血が混ざっていた時など	重症	A	40～60	20～30	1～2	3～5
		B	40～60	40～60	1～2	3～5
	軽症	A	20～40	10～20	1	1～3
		B	20～40	20～40	1	1～3
歯ぐきの出血、鼻血、切り傷、運動する前など	重症	A	20～40	10～20	1～2	1～3
		B	20～40	20～40	1～2	1～3
	軽症	A	10～20	5～10	1	1～2
		B	10～20	10～20	1	1～2

＊目標因子（もくひょういんし）レベル：起（お）きた出血（しゅっけつ）を止（と）めるために、必要（ひつよう）な体（からだ）の中（なか）の凝固因子（ぎょうこいんし）の濃度（のうど）
A：血友病（けつゆうびょう）Aの人（ひと）の注射（ちゅうしゃ）の量（りょう）や回数（かいすう）、B：血友病（けつゆうびょう）Bの人（ひと）の注射（ちゅうしゃ）の量（りょう）や回数（かいすう）

●注射（ちゅうしゃ）する製剤（せいざい）の量（りょう）の計算（けいさん）

血友病（けつゆうびょう）Aの人（ひと）は(第VIII(8)因子製剤（だいはちいんしせいざい）)

(体重（たいじゅう）1kgにつき1単位（たんい）の製剤（せいざい）を注射（ちゅうしゃ）すると凝固因子（ぎょうこいんし）の濃度（のうど）が2％上（あ）がることがわかっているので、最後（さいご）に2で割（わ）る)

たとえば…

血友病（けつゆうびょう）Aのきみの体重（たいじゅう）が20kgであれば、関節（かんせつ）に出血（しゅっけつ）した時（とき）は

40％×20kg 2

＝400単位（たんい）となり、400単位（たんい）の第VIII(8)因子（だいはちいんし）が必要（ひつよう）となる

血友病（けつゆうびょう）Bの人（ひと）は(第IX(9)因子製剤（だいきゅういんしせいざい）)

(体重（たいじゅう）1kgにつき1単位（たんい）の製剤（せいざい）を注射（ちゅうしゃ）すると凝固因子（ぎょうこいんし）の濃度（のうど）が1～1.5％上（あ）がることがわかっている)

たとえば…

血友病（けつゆうびょう）Bのきみの体重（たいじゅう）が30kgであれば、関節（かんせつ）に出血（しゅっけつ）した時（とき）は
40％×30kg＝1200単位（たんい）となり、1200単位（たんい）の第IX(9)因子（だいきゅういんし）が必要（ひつよう）となる