2次止血(じしけつ)の現場(げんば)では、たくさんのリレー選手(せんしゅ)が次々(つぎつぎ)とバトンタッチをしていくことで血管(けっかん)の穴(あな)をふさぎ、大量(たいりょう)の血液(けつえき)が血管(けっかん)の外(そと)に漏(も)れないようになっているんだけど、もしリレーのメンバーが足(た)りないとどうなるかな? バトンが途中(とちゅう)でつながらなくなるので、血管(けっかん)の穴(あな)をちゃんとふさげなくなって、出血(しゅっけつ)が止(と) まりにくくなるよね。実(じつ)は、第VIII(8)因子(だいはちいんし)または第IX(9)因子(だいきゅういんし) をうまく作(つく)ることができなくて、出血(しゅっけつ)が止(と)まりにくくなる病気(びょうき)が「血友病(けつゆうびょう) 」なんだ。 凝固因子(ぎょうこいんし) リレーの中(なか)で第VIII(8)因子(だいはちいんし)という走者(そうしゃ)が欠場(けつじょう) している人(ひと)は「血友病(けつゆうびょう)A」、第IX(9)因子(だいきゅういんし)という走者(そうしゃ)が欠場(けつじょう)している人(ひと)は「血友病(けつゆうびょう)B」と呼(よ)ばれている。
どれくらい第VIII(8)因子(だいはちいんし)または第IX(9)因子(だいきゅういんし)が足(た)りないかを知(し)るためには「凝固因子(ぎょうこいんし)の量(りょう)」を調(しら)べる検査(けんさ)をする。血友病(けつゆうびょう)じゃない人(ひと)の血液中(けつえきちゅう)の凝固因子(ぎょうこいんし)の量(りょう)は100%と言(い) われているけど*、血友病(けつゆうびょう)の人(ひと)は0~20%ぐらいしかないんだ。
血友病(けつゆうびょう)の重症度(じゅうしょうど)は下(した)の表(ひょう)のように「凝固因子(ぎょうこいんし)の量(りょう)(活性(かっせい))」によって決(き)まる。凝固因子(ぎょうこいんし)が1%未満(みまん)の人(ひと)は、とくに出血(しゅっけつ) を起(お)こしやすいので注意(ちゅうい)が必要(ひつよう)だよ。
*厳密(げんみつ)には血友病(けつゆうびょう)でない人(ひと)の凝固因子(ぎょうこいんし)の量(りょう)にも幅(はば)がある。
出血が止まるしくみ
血友病の症状
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