血(ち)は正(ただ)しくは「血液(けつえき)」といい、きみたちの体(からだ)のすみずみまで張(は)りめぐらされている管(くだ)(血液(けつえき)が流(なが)れている管(くだ)なので「血管(けっかん)」というんだ)の中(なか)をぐるぐるまわって、次(つぎ)のような働(はたら)きをしている。
血管(けっかん)を線路(せんろ)か道路(どうろ)、血液(けつえき)を汽車(きしゃ)かトラックと考(かんが)えるとわかりやすいかもしれない。もし、線路(せんろ)や道路(どうろ)が何(なに)かでふさがったり、汽車(きしゃ)やトラックが故障(こしょう)で動(うご)けなくなると荷物(にもつ)が届(とど)かなくなり、そこに住(す)んでいる人(ひと)は食(た)べものなどがなくなってとても困(こま)ってしまうように、血液(けつえき)が流(なが)れなくなると、酸素(さんそ)や栄養(えいよう)が行(い)かなくなり、時(とき)には生命(せいめい)に危険(きけん)が及(およ)ぶこともある。 そのために、血液(けつえき)は水(みず)と同(おな)じように血管(けっかん)の中(なか)を止(と)まることなく流(なが)れているんだ。でも、指(ゆび)を切(き)ったりして血管(けっかん)に穴(あな)があくと、そのままでは血液(けつえき)がどんどん流(なが)れ出(で)てしまい、血管(けっかん)の中(なか)を流(なが)れる血液(けつえき)が足(た)りなくなってしまうよね。そこで、血液(けつえき)は血管(けっかん)の外(そと)に出(で)るとすぐに固(かた)まって、外側(そとがわ)から穴(あな)をふさぐしくみを持(も)っているんだ。
血液(けつえき)についてもう少(すこ)しくわしく見(み)てみよう。血液(けつえき)の約半分(やくはんぶん)が栄養分(えいようぶん)を含(ふく)んだ「血(けっ)しょう」という液体(えきたい)で、その中(なか)に「赤血球(せっけっきゅう)」、「白血球(はっけっきゅう)」、「血小板(けっしょうばん)」などの成分(せいぶん)が浮(う)かんでいる。
■それぞれの主(おも)な働(はたら)きは…
血小板(けっしょうばん)のほかにも血液(けつえき)の中(なか)には血液(けつえき)を固(かた)める働(はたら)きをするたくさんの選手(せんしゅ)たちがいる。それでは、血(けっ)しょうの中(なか)にいる「血液凝固因子(けつえきぎょうこいんし)」と呼(よ)ばれる選手(せんしゅ)たちを紹介(しょうかい)しよう。 血液凝固(けつえきぎょうこ)とは、血液(けつえき)が固(かた)まること。つまり、血液凝固因子(けつえきぎょうこいんし)とは血液(けつえき)を固(かた)めるためのたん白質(ぱくしつ)で、10種類(しゅるい)以上(いじょう)もある。リレー選手(せんしゅ)のように順番(じゅんばん)に働(はたら)き、血管(けっかん)の傷(きず)に硬(かた)いふたを作(つく)る。
リレーチームの選手(せんしゅ)たち(血液凝固因子(けつえきぎょうこいんし))
凝固因子(ぎょうこいんし)リレーの中(なか)で第VIII(8)因子(だいはちいんし)という走者(そうしゃ)が休(やす)んでいる人(ひと)が血友病(けつゆうびょう)A、 第IX(9)因子(だいきゅういんし)という走者(そうしゃ)が休(やす)んでいる人(ひと)が血友病(けつゆうびょう)B
指(ゆび)を切(き)って血管(けっかん)に傷(きず)がつくと、それを合図(あいず)に血小板(けっしょうばん)が突起(とっき)を出(だ)して集(あつ)まって貼(は)りついてくる(1次止血(じしけつ))。そこに、たくさんの凝固因子(ぎょうこいんし)たちが順番(じゅんばん)に集(あつ)まり、さらに硬(かた)いふた(血栓(けっせん))を作(つく)って傷口(きずぐち)をふさいで出血(しゅっけつ)が止(と)まる(2次止血(じしけつ))というわけだ。
■詳(くわ)しく実況中継(じっきょうちゅうけい)!
2次止血(じしけつ)の凝固(ぎょうこ)リレー
2次止血(じしけつ)のルートには、スタート地点(ちてん)が2つあり、途中(とちゅう)から1つに合流(ごうりゅう)する。どちらも「出血(しゅっけつ)」すると、それをきっかけに反応(はんのう)が始(はじ)まり、凝固因子(ぎょうこいんし)の選手(せんしゅ)たちは次々(つぎつぎ)と反応(はんのう)をバトンタッチしながら最終段階(さいしゅうだんかい)の止血(しけつ)へと進(すす)むんだ。
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血友病の原因
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